Síndrome de Guillain-Barré

¿Qué es?

El síndrome de Guillen y Barre o polirradículoneuritis aguda,  es un cuadro con  parálisis de ambas extremidades inferiores, de instauración rápida y evolución progresiva que tiende a la curación espontánea y que está generalmente precedido de una infección catarral o de diarrea

 

¿Porqué el nombre de Guillain-Barré?

En el siglo XIX varios autores  describieron afecciones agudas caracterizadas por debilidad en las piernas con curación espontánea en un periodo corto de tiempo y otras más graves con parálisis ascendente y muerte por asfixia que se denominaron parálisis ascendente de Landry.

Ya en el siglo XX fueron los doctores G.H. Guillain, J-A Barré y A. Strohl, quienes asociaron alteraciones características del líquido cefalorraquídeo a  este tipo de parálisis.

 Síndrome de Guillain-Barré

Epidemiología

Afecta a toda la población, igual a niños que a adultos con una frecuencia de 2 a 3 casos por cada 100.000 habitantes

 

¿Qué causa el síndrome de Guillain Barré?

El síndrome de Guillain Barré es una entidad  inflamatoria autoinmune,  desencadenada por una infección por virus (virus de Esptein Bärr, virus de la gripe, varicela-zoster, citomegalovirus…), o por bacterias (Campylobacter yeyuni, Mycoplasma Penumoniae…), sin que pueda considerarse un proceso infecto-contagioso.

 

¿Cómo actúa en el organismo del niño?

Se produce desmielinización de las raíces nerviosas motoras de la médula y parálisis por denervación de los músculos dependientes, sobre todo de las extremidades inferiores.

Dicho proceso también puede subir hacia las extremidades superiores incluso originar parálisis de los músculos de la respiración.

Menos frecuentemente pueden sufrir desmielinización los haces sensitivos de las raíces (hiperestesia y dolor) y las vegetativas (alteraciones de la tensión arterial, del pulso, de los esfínteres).

También pueden verse implicados algunos nervios craneales ( óculomotores).

 Síndrome de Guillain-Barré

¿Cómo se detecta el Guillain Barré?

El diagnóstico de sospecha se basa en la clínica y lleva a la práctica de la punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo. Resulta fundamental la sospecha clínica para el diagnóstico y tratamiento precoces.

Clínica

Debemos sospecharlo ante un niño con alteración del estado general, sin fiebre, con dolores musculares y dificultades progresivas para la movilidad.

Los primeros músculos en afectarse y generalmente los únicos, son los de las piernas. En casos más severos pueden verse involucrados también los músculos de los brazos, incluso los respiratorios.

También puede presentarse parálisis de los globos oculares por afectación de los nervios oculares extrínsecos.

Una vez establecido el cuadro es patente la parálisis de los miembros inferiores que se acompaña de disminución o abolición de los reflejos osteotendinosos. También hay casos con hiperestesia cutánea y con dolores musculares, así como con fluctuaciones de la tensión arterial y del pulso, incluso con retención urinaria.

 

Diagnóstico

El diagnostico es fundamentalmente clínico y se basa en los síntomas y signos citados anteriormente.

El análisis de líquido cefalorraquídeo obtenido por punción lumbar resulta fundamental  para la confirmación, pues en todos los casos se encuentra la albúmina muy aumentada sin apenas elevación del número de leucocitos: disociación albumino-citológica.

El electromiograma muestra un patrón de denervación.

Es importante el diagnóstico precoz para la máxima eficacia del tratamiento.

 

Evolución

Es favorable en la mayoría de los casos.

La afectación muscular progresa y se extiende durante las 3 a 4 primeras semanas

Con estabilización y mejoría con curación sin secuelas en la mayoría de los casos.

Existen formas graves ascendentes con insuficiencia respiratoria

También se describe la forma crónica recidivante y forma crónica continua, incluso hay una forma neonatal

Síndrome de Guillain-Barré

Tratamiento

Requiere hospitalización con vigilancia de la progresión de la parálisis y control de constantes en UCI pediátrica, con experiencia en esta patología.

Prevención de las úlceras de decúbito.

Asistencia respiratoria eventual.

Gammaglobulina hiperinmune. Obtenida del suero de muchos individuos con anticuerpos frente a numerosos grupos de bacterias y virus. Es el tratamiento de elección en los niños. Indicado en los casos en estadio 3 de la escala de gravedad clínica (el niño solo puede caminar unos 5 pasos sin apoyo). Si el cuadro está estabilizado o en mejoría funcional, no hay que tratar.

Plasmaféresis. Este procedimiento consiste en el recambio del plasma del paciente previamente extraído, purificado se sus auto anticuerpos y reinyectado. Solo se utiliza en niños en aquellos casos en los que ha fracasado el tratamiento con inmunoglobulinas.

Los corticoides tanto por boca como en bolus IV de 500 mg no son útiles.

El tratamiento antibiótico no es útil.

Fisioterapia eventual para las secuelas.

 

 

Dr. Manuel Ruiz-Echarri

 

Obras consultadas

Libros

Síndrome de Guillain-Barré, en: Nelson Tratado de Pediatría volumen 2. Decimosexta edición. ©2000 respecto a la cuarta edición en español: 2059-60

 

Publicaciones

  • https://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Guillain-Barr%C3%A9#Historia
  • https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12-guillain.pdf
  • https://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-43#3.2
  • https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/plasmaferesis-que-es,-para-que-sirve,-indicaciones-y-efectos-secundarios
  • https://www.cochrane.org/es/CD002063/inmunoglobulina-intravenosa-para-el-sindrome-de-guillain-barre

 

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